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ADAMTS13(TTP)完整检测方案强势登场 | 塞力医疗荣誉出品

2023/06/20


血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP为一种严重的血栓性微血管病(TMA),其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]


TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,致使内皮细胞异常释放的超大分子VWF (UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引发临床症候群[2-5]


致死率高达80%的TTP

TTP具有高致死率,未及时治疗致死率可达80%以上,大多数病人是九死一生,因此快速识别诊断TTP并启动适当的治疗至关重要。


血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)中,对初发患者应全面收集临床资料,对疑似患者需进行TTP发病危险度PLASMIC评分系统评估[6]并推荐进行实验室检查,见图1。即使在缓解后,该指南仍然要求患者均需定期复查ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体,至少在第1年前6个月内每月1次,后6个月内每3个月1次,第二年每6个月1次。


图片来源:
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)








塞力斯生物携手全球血栓与止血研究尖端技术公司于2021年引进与美国克利夫兰医学中心(Cleveland Clinic Laboratories)相同检测系统及试剂落地塞力医检,创建了达到全球品质的ADAMTS13全方位综合评估解决方案,并提供LDT第三方检测服务。








质量与溯源性:

【WHO 1st International Standard ADAMTS13 Plasma NIBSC code: 12/252标品血浆】


证书来源:
英国国家生物制品检定所



在ADAMTS13的全面检测方案中,其中ADAMTS13活性的严重降低能排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、灾难性抗磷脂抗体综合征,血栓性微血管病TMA、肝病、妊娠、败血症或某些药物的作用(如噻氯匹定、氯吡格雷环孢菌素、丝裂霉素C、奎宁等)。

ADAMTS13 IgG抗体检测:相比基于纠正试验的ADAMTS13抑制物定性初筛,能同时定量检测中和性抗体,和“清除”性抗体,为患者的治疗决策提供更为准确的依据。

ADAMTS13 抗原检测:Blood最新揭示[8]其是判断TTP预后,甚至是病死率的显著指标。

ADMATS13 POC活性快筛:30min 床旁出结果,快诊快治。


Ceveron-S100



图片来源:
《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读






标本送检要求:

1. 3.2%枸橼酸钠抗凝管(蓝帽管)采集3mL(样本需在血浆置换之前采集);

2. 离心,并将离心后分离的血浆平均分置两个EP管中(每个至少0.5mL);

3. 全程顺丰冷链运输,标本不允许与冰袋直接接触(1-2个冰袋),要用泡泡纸相隔5厘米或以上。


备注:塞力医检委派物流专员远程协助全国ADAMTS13活性、抑制物、抗原样本以及快筛试剂的顺丰快递。


报告时间:

13:00前送达实验室的标本,当天出报告;

13:00后送达的,第二天下午发报告。


上海塞力斯医学检验实验室

地址:上海市宝山区连山路377弄11-12号

电话:021-55220085转8008



塞力医检作为上海市政府认证医学检测公共服务平台,致力于为全国客户提供“医学诊断服务整体解决方案”。在血栓与止血领域,打造的LDT特色检验平台,拥有全面、综合性的TTP/TMA诊断菜单,以临床和疾病为导向,为患者及时有效地提供罕见病鉴别、病情全方位诊断与服务支持。


详细了解请点击:新机遇 | 国家级创新中心赋能塞力医检创新项目转化




参考文献


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[1]中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少 性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)[J]. 中华血液学 杂 志, 2012, 33(11): 983- 984. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253- 2727.2012.11.025.

[2]Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura[J]. Blood, 2017, 129(21): 2836- 2846. DOI:10.1182/ blood-2016-10-709857.

[3]Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies[J]. Br J Haematol, 2012, 158(3): 323-335. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x.

[4]Chiasakul T, Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach[J]. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2018, 2018(1): 530-538. DOI: 10.1182/asheducation2018.1.530.

[5]Matsumoto M, Fujimura Y, Wada H, et al. Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)2017 in Japan[J]. Int J Hematol, 2017, 106(1): 3-15. DOI: 10.1007/s12185-017-2264-7.

[6]Bendapudi PK, Upadhyay V, Sun L, et al. Clinical scoring systems in thrombotic microangiopathies[J]. Semin Thromb Hemost, 2017, 43(5): 540-548. DOI: 10.1055/s-0037-1603100.

[7]《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南》解读 殷杰 余自强.

[8] Alwan F, Vendramin C, Vanhoorelbeke K, et al. Presenting ADAMTS13 antibody and antigen levels predict prognosis in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2017;130(4):466–71.





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